В России долгие годы общепринятым был термин гипотрофия, что является синонимом белково-энергетичес-кой недостаточности.

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) - али­ментарно-зависимое состояние, вызванное достаточным по длительности и/или интенсивности преимущественно белковым и/или энергетическим голоданием, проявля­ющееся дефицитом массы тела и/или роста и комплекс­ным нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов, водно-электролит­ного дисбаланса, изменения состава тела, нарушения нервной регуляции, эндокринного дисбаланса, угнетения иммунной системы, дисфункции желудочно-кишечного тракта и других органов и систем.

БЭН может развиться под влиянием эндогенных или экзогенных факторов (табл. 24).

Патогенез БЭН определяется вызвавшим ее заболева­нием, но во всех случаях он включает глубокие нарушения обмена веществ с истощением запасов жиров и углеводов, усилением катаболизма белка и снижением его синтеза.

Белково-энергетическая недостаточность проявляет­ся не только потерей массы тела, но и гиповитаминоза-ми, дефицитом многих эссенциальных микроэлемен­тов, ответственных за реализацию иммунных функций, оптимальный рост, развитие мозга. Поэтому длительно текущей гипотрофии часто сопутствует отставание в пси­хомоторном развитии, задержка речевых и когнитивных навыков и функций, высокая инфекционная заболевае­мость вследствие снижения иммунитета, что в свою оче­редь усугубляет расстройство питания.

До настоящего времени в нашей стране отсутствует общепризнанная и утвержденная на съездах педиатров классификация БЭН у детей. В мировой литературе и педиатрической практике наибольшее распространение получила классификация, предложенная Waterlow. В ее последней модификации (табл. 25) выделяют 2 основ­ные формы: острую, проявляющуюся преимуществен­ной потерей массы тела и ее дефицитом по отношению к долженствующей массе тела по росту, и хроническую, проявляющуюся не только дефицитом массы тела, но и существенной задержкой физического развития. Обе формы имеют 3 степени тяжести: легкую, средне-тяжелую и тяжелую.

Диагностика

Для выявления нарушения питания у детей использу­ют клинические и лабораторные методы (табл. 26).

Соматометрическиеметоды являются ключевым спосо­бом оценки нутритивного статуса ребенка. Необходимым элементом антропометрии является наличие таблиц сравнения массо-ростовых и возрастных показате­лей и/или карты центильного распределения показате­лей веса и роста. В 2006 году Всемирная Организация Здравоохранения предложила «Стандартные Карты Роста» детей всех возрастных групп для использования в широкой педиатрической практике. Эти карты содержат распределение детей по массо-возрастным, росто-возрас-тным, массо-ростовым показателям, а также по величине индекса массы тела.

Поскольку наиболее объективными показателями состояния физического развития ребенка является не только масса тела, но и рост, целесообразно пользоваться центильными таблицами. Сочетанный дефицит массы тела и роста развивается не только при длительно теку­щем недостаточном питании, но и при тяжелых хроничес­ких заболеваниях ребенка.

В эпидемиологических исследованиях распростра­ненности гипотрофии у детей используют показатель Z-скор, который представляет собой отклонение значений индивидуального показателя (масса тела, рост, ИМТ) от среднего значения для данной популяции, деленное на стандартное отклонение среднего значения.

В стандартной популяции средняя величина Z-скор равна нулю при величине стандартного отклонения, рав­ной 1,0. Положительные величины Z-скор свидетельству­ют об увеличении антропометрического показателя по сравнению со стандартом, а отрицательные - о снижении параметров по сравнению со стандартной величиной. Ориентируясь на данные показатели, мы можем оценить тяжесть БЭН (табл. 27).

По выраженным отрицательным значениям показа­теля Z-скор можно судить об отставании в физическом развитии. Например, ребенок 3-х месяцев имеет массу тела 4 кг, тогда как средняя масса тела ребенка этого воз­раста - 6 кг.

В соответствии с формулой его Z-скор равен -2, что говорит о значительном отставании в физическом развитии.

Диетическая коррекция белково-энергетической недостаточности

Основные правила организации лечебного питания при БЭН:

Устранение факторов, обусловливающих голодание;

Лечение основного заболевания;

Оптимальная диетотерапия: необходимо стремиться к обеспечению возрастных потребностей ребенка в основных пищевых веществах, энергии, макро- и мик-ронутриентах путем постепенного увеличения пище­вой нагрузки с учетом толерантности ребенка к пище. При тяжелых степенях БЭН (II-III ст.) применяется принцип двухфазного питания: период выяснения пищевой толерантности и период переходного и опти­мального питания. На первых этапах прибегают к «омоложению» диеты - используют женское молоко или адаптированные молочные смеси, увеличивают частоту кормлений до 7-10 в сутки; в наиболее тяжелых случаях применяется постоянное зондовое энтераль-ное питание в сочетании с частичным парентераль­ным питанием. Необходимо избегать необоснованно­го вытеснения женского молока или адаптированных молочных смесей продуктами прикорма; последова­тельно вводить продукты прикорма, постепенно нара­щивав их объем; использовать продукты прикорма промышленного производства;

Организация режима, ухода, массажа, ЛФК;

Стимуляция сниженных защитных сил организма;

Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений. При БЭН I степени необходимо наладить общий

режим, уход за ребенком, устранить дефекты вскармли­вания. Предпочтение при назначении питания следует отдавать грудному молоку, а при смешанном и искусст­венном вскармливании - адаптированным молочным смесям, обогащенным пробиотиками, галакто- и фрукто-олигосахаридами, благоприятно влияющими на процес­сы пищеварения и нормализацию состава микрофлоры кишечника; нуклеотидами, которые улучшают всасыва­ние пищевых веществ и стимулируют иммунную систему ребенка, а также кисломолочным смесям и продуктам в количестве не более 1/2 от общего объема кормления. Неадаптированные кисломолочные продукты (кефир и т.п.) не должны назначаться детям ранее 8-9 месячного возраста. Для повышения энергетической ценности раци­она и увеличения квоты белка возможно назначение блюд и продуктов прикорма (каши, овощное и мясное пюре, творог) на 2 недели раньше, чем здоровым детям. При БЭН I степени расчеты и коррекция питания проводятся на долженствующую массу тела, которая складывается из массы тела при рождении и суммы нормальных ее приба­вок за прожитый период.

При БЭН II степени диетическая коррекция условно подразделяется на три периода: адаптационный период (определение толерантности к пище), репарационный период (промежуточный) и период усиленного питания.

В адаптационный период, который продолжается 2-5 дней, расчет питания проводится на фактическую массу тела в соответствии с физиологическими потребностями ребенка в основных пищевых веществах и энергии. Число кормлений увеличивается на 1-2 в сутки с соответствую­щим снижением объема каждого кормления, дополнитель­но вводится жидкость (5% глюкоза или солевые растворы для оральной регидратации). В этот период предпочти­тельно использование женского молока, при его недостат­ке или отсутствии - адаптированных детских молочных смесей, обогащенных пробиотиками, олигосахаридами и нуклеотидами. Возможно использование смесей с более высоким содержанием белка, например, специализиро­ванных молочных смесей для недоношенных детей. При выявлении нарушений расщепления/всасывания пище­вых ингредиентов целесообразно использование лечебных продуктов (например, низколактозных смесей при лактаз-ной недостаточности, смесей с повышенной квотой сред-нецепочечных триглицеридов при мальабсорбции жиров). При отсутствии эффекта следует назначать смеси на основе высоко гидролизованного молочного белка.

При нормальной переносимости назначенного пита­ния постепенно (в течение 5-7 дней) увеличивают объем кормлений до физиологической нормы. При достаточ­ных темпах прибавки массы тела и отсутствии диспеп­сических явлений расчет питания может проводиться на долженствующую массу тела, сначала углеводного и белкового, и лишь в последнюю очередь - жирового компонента рациона.

В периоде репарации возможно введение прикорма, начиная с каш промышленного производства, с после­дующим введением мяса, творога, желтка. В этот период рекомендуется назначать ферментные препараты, поли­витаминные комплексы и средства, положительно влия­ющие на обменные процессы.

На всем протяжении лечения детей с БЭН необходим систематический учет фактического питания с расчетом химического состава суточного рациона по основным пищевым нутриентам.

При БЭН III степени резко нарушаются все виды обмена, состояние ребенка, как правило, бывает очень тяжелым, поэтому такие дети нуждаются в проведении интенсивной терапии, использовании энтерального и парентерального питания, что требует стационарного лечения. БЭН III степени, вызванная алиментарным фак­тором, в России встречается в исключительных случаях, т.к. основные нарушения в питании ребенка выявляются рано и необходимая диетическая коррекция рациона этих детей осуществляется еще при I-II степени БЭН.

Причиной БЭН III степени у детей в нашей стране, как правило, является тяжелая соматическая патология, поэтому своевременная диагностика и лечение причин­но-значимого заболевания является основополагающим фактором профилактики и лечения данного состояния.

Парентеральное питание начального периода должно проводиться постепенно, с применением в начальный период исключительно аминокислотных препаратов и растворов глюкозы. Жировые эмульсии при БЭН добавля­ются в программы парентерального питания только спус­тя 5-7 дней от начала терапии из-за недостаточного их усвоения и высокого риска развития побочных эффектов и осложнений. Парентеральное питание при БЭН должно быть сбалансированным и минимальным из-за опасности развития тяжелых метаболических осложнений.

Параллельно проводится парентеральная коррекция дегидратации, нарушений К.ЩС (как правило, ацидоза) и электролитных нарушений.

Наиболее оправданным видом энтерального питания при тяжелых формах БЭН является постоянное энте-ральное зондовое питание, которое заключается в непре­рывном медленном поступлении питательных веществ в ЖКТ (желудок, двенадцатиперстную кишку, тощую кишку - капельно, оптимально - с помощью инфузион-ного насоса). Постоянное медленное введение специали­зированных продуктов максимально оправдано, так как энерготраты на переваривание и усвоение питательных веществ в этих условиях гораздо ниже, чем при болюс-ном введении питательной смеси. При этом улучшается полостное пищеварение и постепенно повышается вса­сывающая способность кишки. Длительное энтераль-ное зондовое питание нормализует моторику верхних отделов ЖКТ. Белковый компонент при таком пита­нии модулирует секреторную и кислотообразующею функцию желудка, поддерживает адекватную экзок-ринную функцию поджелудочной железы и секрецию холицистокинина, обеспечивает нормальную моторику билиарной системы и предотвращает развитие таких осложнений, как билиарный сладж и холелитиаз. Белок, поступающий в тощую^ кишку, модулирует секрецию хемотрипсина и липазы.

Скорость поступления питательной смеси в ЖКТ не должна превышать 3 мл/мин., калорийная нагрузка - не более 1 ккал/мл, а осмолярность не более 350 мосмол/л. Для энтерального питания у детей раннего возраста должны использоваться специализированные продукты. Наиболее оправданным является применение смесей на основе высо­ко гидролизованного молочного белка, не содержащих лактозу, обогащенных среднецепочечными триглицерида-ми («Алфаре», «Нутрилон Пепти ТСЦ», «Нутрилак Пептиди СЦТ», «Прегестимил»). Они обеспечивают максимальное усвоение питательных веществ в условиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного канала (табл. 28).

Увеличение концентрации вводимой смеси проводят медленно, повышая на 1% вдень (табл. 29).

Далее постепенно доводят концентрацию смеси до 13,5% (физиологической), а при хорошей переносимости - до 15%. Недостающие калории, нутриенты и электролиты в период употребления смеси в низкой концентрации компенсируются за счет парентерального питания.

При проведении постоянного энтерального зондово-го питания должны соблюдаться все правила асептики. Стерильность питательных растворов возможна только при применении готовых жидких питательных смесей.

Длительность периода постоянного энтерального зон-дового питания варьирует от нескольких дней до несколь­ких недель в зависимости от выраженности нарушен­ной пищевой толерантности (анорексия, рвота, диарея). Проводится постепенное повышение калорийности и изменение состава пищи, осуществляется постепенный переход на болюсное введение питательной смеси при 7-10- разовом дневном кормлении. При улучшении состо­яния и аппетита, появлении значимых прибавок массы тела производится полная отмена постоянного зондового кормления. Далее проводится диетотерапия, как у детей с БЭН более легкой степенью тяжести, основными принци­пами которой являются омоложение пищи и поэтапность с выделением адаптационного, репарационного (проме­жуточного) и усиленного этапов питания.

В это время осуществляется адаптация к необходимо­му объёму и продолжается коррекция водно-минерально­го и белкового обмена. При этом ребенку пищу дают часто и небольшими порциями, постепенно их увеличивая (табл. 30). Недостающий объём пищи восполняется за счёт приёма внутрь растворов для регидратации.

В репарационный период осуществляется коррек­ция белков, жиров и углеводов, что приводит к повы­шению энергетической нагрузки (усиленное питание). Необходимый суточный объём пищи у ребёнка с БЭН в итоге должен составить около 200 мл/кг, или 1/5 часть фактической массы. При этом энергетическая и белковая нагрузка на фактическую массу тела больше, чем у здо­ровых детей. Это связано со значительным увеличением энерготрат у детей в период реконвалесценции при БЭН.

В дальнейшем диета ребенка приближается к нор­мальным параметрам за счёт расширения ассортимента продуктов, меняется состав применяемых смесей. При хорошей переносимости на этапе усиленного питания обеспечивается высококалорийное питание (130-200 ккал/кг/сут), с повышенным содержанием нутриентов, но не более: белки - 5 г/кг/сут., жиры - 6,5 г/кг/сут., углево­ды - 14-16 г/кг/сут. Средняя длительность этапа усилен­ного питания составляет 1,5-2 месяца.

Основным показателем адекватности диетотерапии является прибавка массы тела. Хорошей считается при­бавка, если она превышает 10 г/кг/сут., средней - 5-10 г/кг/сут. и низкой - менее 5 г/кг/сут.

Возможными причинами плохой прибавки массы являются: неадекватное питание (неправильный расчет питания, ограничение по частоте или объему питания, не соблюдение правил приготовления питательных сме­сей, отсутствие коррекции питания, недостатки ухода за ребенком), дефицит микронутриентов, текущий инфек­ционный процесс, психические проблемы (руминация, вызывание рвоты).

Медикаментозная терапия при БЭН III степени

Помимо медикаментозной (парентеральной) коррек­ции обезвоживания и электролитных нарушений, в остром периоде необходимо помнить о необходимости своевре­менной диагностики возможной надпочечниковой недо­статочности.

Начиная с периода адаптации, целесообразна замес­тительная ферментотерапия препаратами поджелудочной железы. Предпочтение отдается микрокапсулированным препаратам (Креон). При дисбактериозе кишечника, пов­торных курсах антибактериальной терапии применяются биопрепараты.

Применение анаболических препаратов при БЭН осу­ществляется с осторожностью, так в условиях дефици­та питательных веществ их применение может вызвать глубокие нарушения белкового и других видов обме­на, угнетение ферментов пристеночного пищеварения. Показано применение витаминотерапии со стимулирую­щей и заместительной целью. При тяжелых формах БЭН витамины назначаются парентерально.

Лечение рахита, железодефицитной анемии проводит­ся, начиная с периода репарации.

Показания к проведению стимулирующей и иммуно­терапии определяются индивидуально. В период разгара БЭН следует отдавать предпочтение пассивной иммуно­терапии - нативной плазме и иммуноглобулины. В период реконвалесценции могут назначаться неспецифические иммуностимуляторы диабазол, метилурацил, и биости­муляторы типа апилака, адаптагены.

Тактика ведения больных с БЭН III степени

Экспертами ВОЗ в 2003 г. разработаны и опубликова­ны рекомендации по ведению детей с БЭН, где регламен­тированы основные мероприятия по выхаживанию детей с тяжелой недостаточностью питания. Данные рекомен­дации целесообразно использовать при лечении детей с тяжелыми формами алиментарной БЭН.

Выделено 10 основных шагов:

предупреждение/лечение гипогликемии,

предупреждение/лечение гипотермии,

предупреждение/лечение дегидратации,

коррекция электролитного дисбаланса,

предупреждение/лечение инфекции,

коррекция дефицита микронутриентов,

осторожное начало кормления,

обеспечение прибавки массы и роста,

обеспечение сенсорной стимуляции и эмоциональной поддержки,

дальнейшая реабилитация.

Мероприятия проводятся поэтапно (рис. 4), с учетом тяжести состояния больного ребенка и начинаются с кор­рекции и профилактики жизни угрожающих состояний.

Первый шаг направлен на лечение и профилактику гипогликемии и связанных с ней возможных нарушений сознания. Если сознание ребенка не нарушено, но уро­вень глюкозы сыворотки крови снизился менее 3 ммоль/л, то ребенку показано болюсное введение 50 мл 10% раство­ра глюкозы или сахарозы (I ч.л. сахара на 3,5 ст.л. воды) через рот или назогастральный зонд. Далее таким детям проводят частое кормление, каждые 30 минут, в течение 2 часов в объеме 25% от объема обычного разового корм­ления с последующим переводом на кормления каждые 2 часа без ночного перерыва. Если ребенок находится без сознания, в летаргии или у него отмечаются гипоглике-мические судороги, то такому ребенку необходимо ввести внутривенно 10% раствор глюкозы из расчета 5 мл/кг, а далее проводить коррекцию гликемии введением через назогастральный зонд растворов глюкозы (10% 50 мл) или

сахарозы и переводом на частые кормления каждые 30 минут в течение 2 часов, а далее каждые 2 часа без ночного перерыва. Всем детям с БЭН имеющим нарушения сыво­роточного уровня глюкозы показано проведение антиби-отикотерапии препаратами широкого спектра действия.

Второй шаг заключается в профилактике и лечении гипотермии у детей с БЭН. Если у ребенка ректальная температура снижена менее 35,5 С, то его необходимо срочно согреть: одеть в теплую одежду и шапку, укутать теплым одеялом, уложить в кроватку с подогревом или под источник лучистого тепла. Такого ребенка надо сроч­но накормить, назначить антибиотик широкого спектра действия и проводить регулярный мониторинг уровня сывороточной гликемии.

Третий шаг - это лечение и профилактика дегид­ратации. Дети с БЭН имеют выраженные нарушения водно-электролитного обмена, низкий объем циркули­рующей крови у них может отмечаться даже на фоне отеков. Из-за опасности быстрой декомпенсации состо­яния и развития острой сердечной недостаточности у детей с БЭН для регидратации не следует использовать внутривенный путь, за исключением случаев гиповоле-мического шока и состояний, требующих интенсивной терапии. Стандартный солевой раствор, использующиеся для регидратационной терапии при кишечных инфекци­ях, и, в первую очередь, при холере, не могут применяться у детей с БЭН из-за слишком высокого содержания в них ионов натрия (90 ммоль Na+/n) и недостаточного количес­тва ионов калия. При недостаточности питания следует использовать специальный раствор для регидратаци детей с БЭН, в 1 литре которого содержится 45 ммоль ионов натрия, 40 ммоль ионов калия и 3 ммоль ионов магния.

Если у ребенка с БЭН имеются клинически выра­женные признаки дегидратации или водянистая диарея, то ему показано проведение регидратационной терапии через рот или назогастральный зонд подобным раствором из расчета 5 мл/кг каждые 30 минут в течение 2 часов, а далее 5-10 мл/кг/ч в последующие 4-10 часов с заменой в 4, 6, 8 и 10 часов введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком. Такие дети также должны кормиться каждые 2 часа без ночного пере­рыва. У них должен проводиться постоянный мониторинг состояния. Каждые 30 минут в течение 2 часов, а далее каждый час в течение 12 часов должны оцениваться час­тота пульса и дыхания, частота и объем мочеиспусканий, частота и объем стула и рвоты.

Четвертый шаг направлен на коррекцию электролит­ного дисбаланса, который имеется у детей с БЭН. Как было сказано выше, дети с тяжелой БЭН имеют избыток натрия в организме, даже если его сывороточный уро­вень снижен. Имеется дефицит ионов калия и магния, который требует коррекции в течение первых 2 недель. Отеки, имеющиеся при БЭН, также связаны с элект­ролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует использовать диуретики, так как это может только усугу­бить имеющиеся нарушения и вызвать гиповолемический шок. Необходимо обеспечить регулярное поступление основных минералов в организм ребенка в достаточном количестве. Рекомендуется использовать калий в дозе 3-4 ммоль/кг/сут., магний - 0,4-0,6 ммоль/кг/сут.

Пятый шаг заключается в своевременном лечении и предупреждении инфекционных осложнений у детей с БЭН, у которых имеется вторичный комбинированный иммунодефицит.

Шестой шаг необходим для коррекции дефицита мик-ронутриентов, который имеется при любой форме БЭН. При этом шаге необходим крайне взвешенный подход. Хотя частота анемии при БЭН достаточно велика, пре­параты железа в ранние сроки выхаживание не применя­ются. Коррекция сидеропении проводится только после стабилизации состояния, отсутствии признаков инфек­ционного процесса, восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и наличии стойкой прибавки массы тела, то есть не ранее, чем спустя 2 недели от начала тера­пии. Иначе данная терапия может значительно усилить тяжесть состояния и ухудшить прогноз при наслоении инфекции. С целью коррекции дефицита микронутри-ентов необходимо обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кг/сут., цинка - 2 мг/кг/сут., меди - 0,3 мг/кг/сут., фолиевой кислоты - в первый день 5 мг, а далее 1 мг/сут., с последующим назначением поливитаминных препаратов с учетом индивидуальной переносимости.

Седьмой и восьмой шаги включают проведение сба­лансированной диетотерапии с учетом тяжести состоя­ния, нарушенной функции желудочно-кишечного тракта и пищевой толерантности. Дети с тяжелой БЭН часто требуют интенсивной терапии, степень нарушения их метаболических процессов и функции пищеварительной системы настолько велики, что применение обычной дие­тотерапии не способно значимо улучшить их состояние. Поэтому в этих случаях показано проведение комплек­сной нутритивной поддержки с применением как энте­рального, так и парентерального питания.

Девятый шаг предусматривает сенсорную стимуляцию и эмоциональную поддержку. Дети с БЭН нуждаются в хорошем уходе, ласковом общении родителей с ребенком, проведении массажа, лечебной гимнастики, регулярных водных процедур и прогулках на свежем воздухе.

Десятый шаг предусматривает длительную реабили­тацию, которая включает достаточное по частоте, объ­ему, содержанию основных нутриентов и энергетической ценности питание, регулярные медицинские осмотры, адекватную иммунопрофилактику, витаминную и мине­ральную коррекцию.

Материалы для данной главы предоставлены: к.м.н. Бушуевой Т.В. (Москва), к.м.н. Шумиловым П.В. (Москва), к.м.н. Рославцевой Е.А. (Москва), к.м.н. Рыбаковой Е.П. (Москва), к.м.н. Степановой Т.Н. (Москва), Украинцевым СЕ. (Москва).

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) или алиментарная дистрофия, субстратно-энергетическая недостаточность – состояние, характеризующееся развитием симптомов дефицита белков и энергии, а также и других нутриентов (жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ) в результате относительной или абсолютной их недостаточности, которая развивается вследствие частичного или полного голодания.

Белково-энергетическая недостаточность может также быть обусловлена недостаточным поступлением белков и энергии в организм человека, а также усилением процессов катаболизма белков в организме, например, при ожоговой болезни, тяжелой травме, гнойно-септических заболеваниях.

При недостаточном поступлении белков и энергии уменьшаются масса тела и количество жировой ткани, причем одно из этих изменений может быть более выраженным.

К основным проявлениям тяжелой БЭН относятся: отеки, облысение, атрофия кожи. Нарушается функция всех органов и систем. У пациентов с БЭН чаще наблюдаются длительное заживление ран, несостоятельность швов, увеличение времени госпитализации и выздоровления, инфекционные осложнения.

Диагноз основывается на данных анамнеза, оценке клинических симптомов, результатах антропометрических и лабораторных исследований.

Лечение заключается в коррекции водно-электролитного дефицита, назначении искусственного (энтерального или парентерального) питания .

• Классификация белково-энергетической недостаточности

• Эпидемиология белково-энергетической недостаточности

  По данным ВОЗ в 2000 году в мире в развивающихся странах насчитывалось 191,9 млн. детей с недостаточностью питания. В странах Южной Азии и Восточной Африки из-за этой проблемы примерно у половины проживающих там детей отмечается задержка роста.

  По оценкам ВОЗ к 2015 году частота БЭН снизится до 17,6%, что составит 113,4 млн. детей в возрасте до 5 лет. В настоящее же время БЭН диагностируется более чем у половины детей, проживающих в странах Северной Африки, и у 30% детей из Южно-Африканского региона.

  Каждый год примерно 50% из 10 млн. смертельных случаев, которые регистрируются в развивающихся странах и основной причиной которых является недоедание, приходится на детей в возрасте до 5 лет.

  В развивающихся странах наиболее часто наблюдается первичная БЭН (составляя 25%), в развитых странах - вторичная БЭН. Квашиоркор распространен в странах Африки, Карибского и Тихоокеанского регионов.

  В США примерно у 55% госпитализируемых пожилых пациентов отмечается недостаточность питания различной степени выраженности. При госпитализации примерно у 40% детей отмечаются признаки острой БЭН, а у 27% - симптомы хронического заболевания.

  В России в ходе выборочных исследований питания населения было установлено, что около 25% обследованных недоедают, а у 80% наблюдается дефицит витаминов и микроэлементов.

  БЭН является одной из основных проблем больных терапевтических и хирургических стационаров. Более 50% больных, поступающих на лечение, страдают БЭН и выраженным гиповитаминозом (особенно дефицитом фолиевой кислоты, витаминов В 2 и С).

  По данным клиник ВОНЦ РАМН среди онкологических больных, находящихся в стационаре, недостаточность питания составляет 30%. Среди пациентов, получающих амбулаторное лечение по поводу хронических и онкологических заболеваний, около 10% имеют признаки недостаточности питания.

• Код по МКБ-10

  Е. 46 - Белково-энергетическая недостаточность.

Клиника и осложнения

При выраженном дефиците поступления нутриентов первоначально наблюдается длительная фаза компенсации, когда эндокринно-метаболические механизмы обеспечивают защиту висцерального пула белка и мобилизуют для энергетических нужд жиры и белки соматического пула (жировой ткани и скелетных мышц).

В условиях преимущественно энергетического дефицита развивается маразм.

Если опережающими темпами развивается белковая недостаточность (на фоне обеспечения энергетической ценности неполноценного питания с помощью углеводов), то компенсация может с самого начала оказаться недостаточной в отношении сохранения висцерального белка. В этих случаях развивается квашиоркор. При этом декомпенсация наступает раньше, показатели выживаемости больных снижаются.

• Основные клинические признаки недостаточности питания
  • Синдром прогрессирующей потери массы тела.
  • Астеновегетативный синдром.
  • Стойкое снижение профессиональной работоспособности.
  • Морфофункциональные изменения органов пищеварения (атрофия слизистой оболочки желудка и тонкой кишки, супрессия желудочного и кишечного сокоотделения, нарушения переваривания и всасывания, дисбактериоз).
  • Циркуляторная лабильность.
  • Иммунодефициты.
  • Полигиповитаминозы.
  • Синдром полигландулярной эндокринной недостаточности.
  • У детей с БЭН, кроме снижения массо-ростовых показателей, отмечается повышенная возбудимость, дефицит внимания, тревожность, нарушение социальных контактов. У взрослых пациентов с БЭН наблюдается уменьшение массы тела, которое могут маскировать отеки. Они становятся апатичными, быстро устают, у них повышена чувствительность к холоду, наблюдается длительное заживление ран.

• Клинические симптомы маразма
  • Прогрессирующее похудание.
  • Истощение и атрофия подкожного жирового слоя и мышц.
  • Задержка роста, втянутый живот.
  • Апатия и раздражительность.
  • Сухая, бледная, холодная кожа с коричневыми пятнами пигментации.
  • Сухие, тусклые, тонкие волосы.
  • Могут возникать переломы костей.
  • Ахлоргидрия и понос.

• Клинические симптомы квашиоркора
  • Распространенные отеки (анасарка), асцит.
  • У больных лунообразное лицо, вздутый живот.
  • Апатия и раздражительность.
  • Отсутствие аппетита.
  • Пятнистые участки депигментации кожи («эмалевый или чешуйчатый дерматоз»), эритема.
  • Истончение и обесцвечивание волос. На волосах и ногтях обнаруживаются полоски обесцвечивания (симптом флага). Волосы светлеют и приобретают рыжеватый оттенок, становятся ломкими, легко выпадают.
  • Гепатомегалия.
  • Потеря либидо у мужчин, аменорея у женщин.

• Осложнения белково-энергетической недостаточности
  • Инфекции.

    Основными осложнениями БЭН, определяющими высокую летальность и расходы на лечение, являются инфекционные процессы. Частое развитие инфекций у пациентов с БЭН связано с рядом факторов, среди которых наибольшее значение имеют нарушения адаптивного ответа и вторичный иммунодефицит.

  • Иммунологические нарушения.

    Иммунологические расстройства при БЭН характеризуются в первую очередь нарушением Т-клеточного звена: снижается абсолютное число Т-лимфоцитов, нарушается их функция и дифференцировка.

    Изменяется функция иммуноглобулинов. Содержание IgG чаще повышается, но может быть и снижено. Наблюдается уменьшение показателей IgA и соответственно ослабление индукции иммунного ответа слизистых оболочек на присутствие антигена. Это связано с уменьшением количества IgA-продуцирующих клеток, нарушением синтеза секретируемых компонентов и функции Т-лимфоцитов.

  • Признаки поливитаминной недостаточности. Подробнее: Значение витаминов в питании человека .

    Как правило, БЭН сопровождается дефицитом витаминов A, В 1 , В 2 , В 6 , фолиевой и никотиновой кислот.

    • Признаки гиповитаминозов витаминов В 2 , В 6 проявляются изменениями кожи, ее придатков, языка и слизистых оболочек. Обнаруживаются сухость и шелушение кожных покровов, хейлит, глосситы, стоматиты. Могут появляться пигментные пятна на лице, шее, кистях, голенях и стопах. Подробнее: Дефицит витамина В 2 и витамина В 6 .
    • Для дефицита витамина В 6 также характерны: раздражительность, бессонница или сонливость, эпилептиморфные судороги, депрессия, периферические полиневриты, микроцитарная гипохромная анемия, лейкопения.
    • Недостаточность витаминов В 1 и Е приводит к парестезиям и нейропатиям. Подробнее: Дефицит витамина В 1 и витамина Е .
    • Дефицит витамина В 12 приводит к мегалобластной анемии. Подробнее: Дефицит витамина В 12 .
    • Клиническими симптомами дефицита фолиевой кислоты являются: гиперхромная мегалобластная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, хейлоз, глоссит, эзофагит, конъюнктивит; атрофический или эрозивный гастрит, энтерит с ахлоргидрией и поносами, стеаторея; задержка роста, ухудшение заживления ран, обострение хронических инфекций, субфебрилитет. Подробнее: Дефицит фолиевой кислоты .
    • При недостаточности витамина А у больных возникают расстройства сумеречного зрения. Подробнее: Дефицит витамина А .
  • Нарушения минерального обмена.

    При прогрессировании БЭН и утилизации клеточных белков происходит потеря калия, фосфора, магния, кальция. Поэтому могут проявиться симптомы недостаточности этих веществ.

    • Дефицит кальция может стать причиной возникновения парестезий, судорог, болей в мышцах и костях. При тяжелом течении заболевания дефицит кальция может способствовать возникновению остеопороза трубчатых костей, позвоночника и таза. Подробнее: Дефицит кальция .
    • У больных с гипокальциемией и гипомагниемией становятся положительными симптомы Хвостека и Труссо. Подробнее: Дефицит магния .
    • Вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости, характерной для гипокалиемии, обнаруживается симптом «мышечного валика»; пациентов также беспокоит вялость, мышечная слабость. Подробнее: Дефицит калия .
    • У пациентов с дефицитом цинка, меди и железа появляется кожная сыпь, развивается железодефицитная анемия, повышается температура тела. Подробнее: Дефицит цинка , меди , железа .
  • Нарушения адаптивных функций.

    Нарушения адаптивных систем являются лимитирующим фактором в лечении больных.

    • У пациентов с БЭН снижена лабильность проводящей системы сердца.
    • Снижена способность почек концентрировать мочу.
    • Снижена перистальтика ЖКТ.
    • У больных возникают расстройства респираторной и терморегуляторной функций.
    • Кожные повреждения малоболезненны, протекают без отека и гиперемии.
    • Скорость заживления ран замедлена, увеличивается частота послеоперационных осложнений.
    • При инфекциях мочевыводящей системы пиурия не наблюдается пиурия.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Алиментарный маразм (E41), Белково-энергетическая недостаточность неуточненная (E46), Белково-энергетическая недостаточность умеренной и слабой степени (E44), Задержка развития, обусловленная белково-энергетической недостаточностью (E45), Квашиоркор (E40), Маразматический квашиоркор (E42), Тяжелая белково-энергетическая недостаточность неуточненная (E43)

Гастроэнтерология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15

Название протокола: Белково - энергетическая недостаточность у детей

Белково - энергетическая недостаточность - недостаточное питание ребенка, которое характеризуется остановкой или замедлением увеличения массы тела, прогрессирующим снижением подкожной основы, нарушениями пропорций тела, функций питания, обмена веществ, ослаблением специфических, неспецифических защитных сил и астенизации организма, склонности к развитию других заболеваний, задержкой физического и нервно - психического развития .

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
· Е40-Е 46. Недостаточность питания (гипотрофия: пренатальная, постнатальная).
· Е40. Квашиоркор.
· Е41. Алиментарный маразм.
· Е42. Маразматический квашиоркор.
· Е43. Тяжёлая белково-энергетическая недостаточность неуточнённая.
· Е44. Белково-энергетическая недостаточность неуточнённая умеренной и слабой степени.
· Е45. Задержка развития, обусловленная белково - энергетической недостаточностью.
· Е46. Белково-энергетическая недостаточность неуточнённая.

Сокращения, используемые в протоколе:

БЭН - белково - энергетическая недостаточность АКТГ - адренкортикотропный гормон АМК - аминокислота АСТ - аспартатаминотрансфераза АЛТ - аланинаминотрансфераза АТ к TTG - антитела к тканевой трансглутаминазе ВЗК - воспалительные заболевания кишечника ВПР - врожденный порок развития ВПС - врожденный порок сердца ГЭРБ - гастроэзофагеально - рефлюксная болезнь ЖКТ - желудочно-кишечный тракт ИМТ - индекс массы тела КТ - компьютерная томография КФК - креатинфосфокиназа ЛФК - лечебная физкультура МВ - муковисцидоз НС - нервная система ПП - парентеральное питание СЦТ - среднецепочечные триглицериды 17-ОКС - 17-кетостероиды ТТГ - тиреотропный гормон УЗИ - ультразвуковое исследование ФГДС - фиброэзофагогастродуоденоскопия ЩФ - щелочная фосфатаза ЦНС - центральная нервная система ЭКГ - электрокардиограмма ЭхоКГ - Эхокардиография

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские неврологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, хирурги, онкологи, гематологи, пульмонологи, реаниматологи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Клиническая классификация :

По времени возникновения:
· пренатальные;
· постнатальные.

По этиологии:
· алиментарные;
· инфекционные;
· связанные с дефектами режима, диеты;
· связанные с пренатальными повреждающими факторами;
· обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.

По степени тяжести:
· БЭН I степени - дефицит массы тела 11-20%;
· БЭН II степени - дефицит массы тела 21-30%;
· БЭН III степени - дефицит массы тела › 30%.

По периодам:
· начальный;
· прогрессирования;
· стабилизации;
· реконвалесценции.

По форме:
· острая - проявляется преимущественной потерей массы тела и ее дефицитом по отношению к долженствующей массе тела по росту;
· хроническая - проявляется не только дефицитом массы тела, но и существенной задержкой роста.

Некоторые особые варианты разновидности БЭН:
· квашиоркор, алиментарный маразм, маразматический квашиоркор;
· недостаточность питания у детей старшего возраста;
· недостаток микроэлементов (медь, цинк, селен).

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза

:

Жалобы и анамнез:
Жалобы: в зависимости от патологии, приведшей к признакам недостаточности питания: плохую прибавку в весе и росте, плохой аппетит, отказ от еды, рвоту, тошноту, поперхивание при кормлении, вздутие живота, жидкий стул, запоры, стул в большом объеме, боли в животе, отеки, судороги, кашель, одышку, лихорадку длительную, беспокойство, сухость кожи, выпадение волос, деформацию ногтей, слабость.

Анамнез: определяют у ребенка заболевание приведшее к признакам БЭН.

Таблица 1 - Основные причины нарушений питания у детей

причины	механизмы	нозологии и состояния
Недостаточное потребление пищи	нарушения глотания (дисфагия), анорексия, нарушения сознания, внутричерепные кровоизлияния, хроническая сердечная или дыхательная недостаточность, недокармливание, недоедание у подростков	незаращение мягкого и твердого неба, опухоли полости рта и глотки, анатомические нарушения ЖКТ (гастроэзофагеальный рефлюкс, пилороспазм, пилоростеноз), ВПС, ВПР легких, ВПР НС, адреногенитальный синдром, психогенная анорексия
Нарушения пищеварения и всасывания нутриентов (мальдигестия и мальабсорбция)	нарушения переваривания и всасывания белков, жиров, углеводов, микро-макронутриентов	муковисцидоз, целиакия,энтеропатический акродерматит, аллергические энтеропатии, нарушение транспорта глюкозы - галактозы, иммунодефицитные состояния, синдром короткой кишки, лимфангиоэктазия, хлоридная диарея, ВПР тонкой, толстой кишки
Потери нутриентов из организма	потери белков, витаминов, макро и микроэлементов - через ЖКТ или почки	кишечные свищи, профузная диарея, неукротимая рвота, синдром Барттера, ВЗК
Нарушения метаболизма	катаболические состояния, органные дисфункции	тяжелые травмы, сепсис, онкопроцесс, лейкоз, печеночная, почечная недостаточность

Клинические критерии:
· оценка физического статуса (соответствие возрастным стандартам массы, длины тела и др.) по центильным таблицам;
· оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и др.);
· оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высыпаний и др.);
· оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молочницы, и др.);
· оценка тургора тканей;

Долженствующую (идеальную) массу тела у детей определяют с использованием таблиц центильных или перцентильных распределений массы тела в зависимости от роста и возраста и пола ребёнка. При исследовании антропометрических показателей у детей оценивают окружность головы, груди, живота, плеча, бедра, а также толщину кожно-жировых складок в стандартных точках. У детей раннего возраста большое значение придают показателям окружности головы, количеству зубов и размерам родничков.

Таблица 2 - Классификация белково-энергетической недостаточности у детей младшего возраста (по Waterlow J.C.,1992)

Расчёт ИМТ для детей младшего возраста малоинформативен, и его можно использовать только у детей старше 12 лет (таблица 3).

Таблица 3 - Оценка статуса питания у детей старше 12 лет по индексу массы тела (Гурова М.М., Хмелевская И.Г., 2003)

Вид нарушения питания	степень	Индекс массы тела
Ожирение	I	27,5-29,9
	II	30-40
	III	>40
Повышенное питание		23,0-27,4
Норма		19,5-22,9
Пониженное питание		18,5-19,4
БЭН	I	17-18,4
	II	15-16,9
	III	<15

Оценка подкожно-жирового слоя (уменьшение или отсутствие):

· при БЭН I степени - уменьшение на животе;
· при БЭН II степени - уменьшение на животе, конечностях;
· при БЭН III степени - отсутствие на лице, животе, туловище и конечностях.

Физикальное и лабораторное обследование : задержка физического и нервно-психического развития.

БЭН 1 степени - диагностируется не всегда, так как общее состояние ребёнка страдает мало. Симптомы: умеренное двигательное беспокойство, урежение дефекаций, лёгкая бледность кожных покровов, истончение подкожно-жировой клетчатки в области туловища и-(или) на животе. В области пупка подкожно-жировой слой достигает 0,8 - 1,0 см. Масса тела снижается на 10-20% от долженствующей. ИМТ - 17 - 18,4. Индекс упитанности Чулицкой достигает 10-15 (в норме 20-25). Психомоторное развитие соответствует возрасту, иммунологическая реактивность и толерантность к пище не изменены. В белковом спектре крови - гипоальбуминемия. Симптомы рахита, дефицитной анемии.

БЭН II степени - характеризуется выраженными изменениями со стороны всех органов и систем. Снижение аппетита, периодические рвоты, нарушение сна. Отмечается отставание в психомоторном развитии: ребенок плохо держит голову, не сидит, не встаёт на ноги, не ходит. Нарушения терморегуляции проявляются существенными колебаниями температуры тела в течение дня. Резкое истончение подкожно-жировой клетчатки на животе, туловище и конечностях. Кожная складка в области пупка 0,4-0,5 см, индекс Чулицкой уменьшается до 10,0. Отставание в массе на 20-30%, в длине тела на 2-4 см. ИМТ - 15-16,9. Кривая нарастания массы неправильного типа. Кожные покровы бледные, бледно-серые, отмечается сухость и шелушение кожи (признаки полигиповитаминоза). Снижается эластичность, тургор тканей и тонус мышц. Волосы тусклые, ломкие. Снижается толерантность к пище. Изменяется характер дефекаций - стул неустойчивый, чередование запоров и поносов. В кале могут обнаруживаться крахмал, нейтральный жир, слизь, мышечные волокна, нарушение флоры кишечника. Моча имеет запах аммиака. Сопутствующая соматическая патология (пневмония, отит, пиелонефрит), дефицитные состояния.

БЭН III степени - анорексия, общая вялость, снижение интереса к окружающему, отсутствие активных движений. Лицо страдальческое, старческое, щеки, запавшие с атрофией комочков Биша, в терминальный период - безразличие. Резко нарушена терморегуляция, ребёнок быстро охлаждается. Складка кожи на уровне пупка до 0,2 см (практически исчезает). Индекс упитанности Чулицкой - отрицателен. Отставание в массе тела свыше 30%, отставание в длине тела составляет более 4 см, задержка психомоторного развития. ИМТ - <15 Дыхание поверхностное, иногда могут отмечаться апноэ. Тоны сердца ослабленные, глухие, может наблюдаться тенденция к брадикардии, артериальной гипотонии. Живот увеличен в объёме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка истончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с мыльно-известковыми испражнениями. Резко нарушена толерантность к пище, нарушены все виды обмена. У большинства больных отмечается рахит, анемия, явления дисбиоза. Терминальный период характеризуется триадой: гипотермией (температура тела 32-33° С), брадикардией (60-49 уд/мин), гипогликемией.

Клинические проявления БЭН сгруппированые в синдромы:
· синдром трофических расстройств: истончение подкожно - жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно длины тела, признаки полигиповитаминоза и гипомикроэлементоза;
· синдром пищеварительных нарушений: анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме;
· синдром дисфункции ЦНС: снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокойство (при БЭН III степени - апатия), отставание психомоторного развития;
· синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиологической реактивности: дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Отмечается стёртое, атипичное течение патологических процессов.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· копрограмма;
· биохимический анализ крови: общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза;
· взвешивание и измерение длины тела ребенка

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации):
· общий анализ крови (1 раз в 10 дней);
· общий анализ мочи (1 раз в 10 дней);
· биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза, ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций, хлор), мочевина, трансферрин, креатинин, холестерин;
· копрограмма;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ;
· УЗИ органов брюшной полости, почек, надпочечников;
· контроль и анализ фактического питания - ежедневно;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· определение хлоридов пота;
· определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· коагулограмма;
· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4 + Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента, иммуноглобулины А, М,G);
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК;
· ФГДС с биопсией;
· гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки;
· КТ (головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза);
· суточная экскреция солей;
· генетическое исследование (соответственно назначению генетика);
· рентгенологическое обследование органов грудной и брюшной полости клетки;
· консультации специалистов: пульмонолога, гастроэнтеролога, иммунолога,
онколога, невролога, гематолога, эндокринолога, медицинского психолога, психиатра, хирурга, кардиохирурга, инфекциониста, генетика, диетолога, реаниматолога.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ - для скрининг диагностики;
· ЭхоКГ - с диагностической целью для выявления морфологических и функциональных изменений сердца;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, почек - для скрининг - диагностики.
· фиброэзофагогастродуоденоскопия с биопсией тонкого кишечника проводится с диагностической целью у детей с синдромом мальабсорбции.
· фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностической целью у детей со срыгиванием или рвотой.
· рентгенологическое исследование пищевода, желудка, желчевыводящих путей, кишечника, легких - для исключения ВПР.
· КТ головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза - для исключения патологического процесса.

Лабораторные исследования:

· определение хлоридов пота - при подозрении на муковисцидоз;
· определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста - при мальабсорбции, для исключения целиакии;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний - при длительном инфекционном процессе;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам - для подбора рациональной антимикробной терапии;
· коагулограмма - для диагностики системы гемостаза;
· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4 + Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента, иммуноглобулины А, М,G) - для исключения иммунодефицитного состояния;
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК - для исключения патологии щитовидной железы, надпочечников;
суточная экскреция солей - для диагностики метаболических нарушений.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз :
При осмотре и обследовании ребёнка с БЭН определяют причину, приведшую к БЭН, а также исключают конкурирующую патологию.

В связи с этим необходимо дифференцировать следующие заболевания:
· инфекционные заболевания;
· хронические заболевания бронхолегочной системы;
· наследственные и врождённые энзимопатии;
· эндокринные заболевания;
· органические заболевания ЦНС;
· хирургические заболевания;
· генетические заболевания;
· заболевания, протекающие с синдромом мальабсорбции;
· онкологическую патологию.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения :
· элиминация факторов, приведших к БЭН;
· стабилизация состояния ребенка;
· оптимизированная диетотерапия;
· заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы);
· восстановление сниженного иммунного статуса;
· лечение сопутствующих заболеваний и осложнений;
· организация оптимального режима, ухода, массажа, ЛФК;

Тактика лечения :
· детям с БЭН 1 степени при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний и осложнений показано амбулаторное лечение;
· детям с БЭН II - III степени в зависимости от тяжести состояния показано стационарное обследование и лечение;
· при лечении детей с БЭН III степени, при признаках полиорганной недостаточности, в целях коррекции проводимой инфузионной терапии и парентерального питания госпитализация в отделение интенсивной терапии;
· лечение БЭН у детей старшего возраста включает те же общие принципы, как и при лечении БЭН у детей раннего возраста. Для детей школьного возраста приемлема диетотерапия, используемая при БЭН взрослых, но с учетом возрастных потребностей в пищевых веществах, ингредиентах, калориях и индивидуальных особенностей больного ребенка.

Немедикаментозное лечение:
· оптимальный режима сна, в соответствии возрасту, пребывание в регулярно проветриваемом, светлом помещении, два раза в сутки проводят влажную уборку. Температура воздуха должна поддерживаться в помещении (палате) в диапазоне 25-26° С.
· диетотерапия: смеси на основе глубокого гидролиза молочного белка, со СЦТ, без лактозы высокой калорийностью (Нутрилон Пети Гастро, Альфаре, Хумана HN MCT; для детей старше года: Нутрикомп энергия, Нутрикомп Энергия Файбер, Нутриэн элементаль, Фрезубин Энергия, Дибен, Реконван, Нутриэн Иммун, Суппортан, Педиа Шур. Смеси для недоношенных на основе частичного гидролиза белка, со СЦТ, высокой калорийностью: Хумана О-НА, Пре Нутрилон, Пре Нан, Симилак Особая забота;

Медикаментозное лечение :
Основные лекарственные средства (таблица 8):
Ферментные препараты - лекарственные средства, способствующие улучшению процесса пищеварения и включающие в свой состав пищеварительные ферменты (энзимы). Наиболее оптимальны микросферические и микрокапсулированные формы панкреатина. Ферментные препараты назначают длительно из расчёта 1000 ЕД/кг в сут в основные приёмы пищи.
Витамины жирорастворимые, водорастворимые - для коррекции дефицитных состояний (аскорбиновая кислота, витамины группы В, витамин А,Е,Д, К), для парентерального введения-Аддамель, Виталипид.
Антибиотики - применяются различные группы антибиотиков, для предупреждения и лечения инфекций.
Пробиотики - живые микроорганизмы, которые являются нормофлорой кишечного тракта человека. При БЭН у детей отмечаются дисбиотические процессы. Назначаются препараты пробиотики - содержащие лакто и бифидо бактерии (Бифиформ, Лацидофил, Нормобакт).
Препараты железа - применяют при БЭН для коррекции железодефицитного состояния (Тотема, Актиферрин, Ранферон).
Препараты, восполняющие дефицит гормонов щитовидной железы рекомендуются при гипотиреоидных состояниях различной этиологии.
Глюкокортикоиды оказывают выраженное противовоспалительное, противоаллергическое, противошоковое, антитоксическое действие.
Иммунологические препараты, применяемые для заместительной и иммуномодулирующей терапии. Снижают риск развития инфекций при первичном и вторичном иммунодефиците, при этом антитела имеют все свойства, которые характерны для здорового человека, применяют как заместительную терапию у детей - Октагам10%.
Плазмозамещающие препараты предназначены для коррекции выраженных нарушений белкового метаболизма (гипопротеинемии), восстановления коллоидно-онкотического давления, нарушенной гемодинамики - раствор альбумина 5%, 10%, 20%).
Растворы аминокислот - растворы специальные, питательные для парентерального питания детей, для больных с острой и хронической почечной недостаточностью, пациентов с различными заболеваниями печени и для лечения печеночной энцефалопатии. Растворы для инфузий, состоящие из электролитов и аминокислот, которые являются метаболическими аналогами или физиологическими веществами для образования белков. Сбалансированные по содержанию незаменимых и заменимых аминокислот - Инфезол 40, Инфезол 100, Аминоплазмаль Е 5 %, 10 %, Аминовен инфант 10% .
Жировые эмульсии - применение жировых эмульсий обеспечивает организм полиненасыщенными жирными кислотами, способствует защите стенки вен от раздражения гиперосмолярными растворами. Источник энергии, включающий легко утилизируемый липидный компонент (среднецепочечные триглицериды) - обеспечение организма незаменимыми жирными кислотами в составе парентерального питания - Липофундин MCT\LCT, Интралипид 20%, СМОФлипид 20%.
Раствор глюкозы - глюкоза участвует в различных процессах обмена веществ в организме, 5%, 10%, 20%.
Комбинированные препараты - включают комбинированные контейнеры для парентерального введения: двухкомпонентные «два в одном» (раствор АМК и раствор глюкозы), трехкомпонентные «три в одном» (раствор АМК, раствор глюкозы и жировая эмульсия), также (раствор АМК, раствор глюкозы, жировая эмульсия с включением омега 3 жирных кислот) - Оликлиномель, СмофКабивен центральный, СМОФ Кабивен периферический.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне :
При БЭН 1 - II степени проводят традиционную диетотерапию с поэтапным изменением рациона с выделением:
· этапа адаптационного, осторожного, толерантного питания;
· этапа репарационного (промежуточного) питания;
· этапа оптимального или усиленного питания.
В период определения толерантности к пище осуществляют адаптацию ребёнка к её необходимому объёму и проводят коррекцию водно-минерального и белкового обмена. В репарационный период осуществляют коррекцию белкового, жирового и углеводного обмена, а в период усиленного питания повышают энергетическую нагрузку.
При БЭН в начальные периоды лечения уменьшают объём и увеличивают частоту кормления. Необходимый суточный объём пищи у ребёнка с гипотрофией составляет 200 мл/кг, или 1/5 часть его фактической массы тела. Объём жидкости ограничивают до 130 мл/кг в сутки, а при тяжёлых отёках - до 100 мл/кг в сутки.
При I степени БЭН адаптационный период обычно длится 2-3 дня. В первый день назначают 2/3 необходимого суточного объёма пищи. В период выяснения толерантности к пище её объём постепенно увеличивают. По достижении необходимого суточного объёма пищи назначают усиленное питание. При этом количество белков, жиров и углеводов рассчитывают на долженствующую массу тела (допустим расчёт количества жиров на среднюю массу тела между фактической и долженствующей).

Таблица 4 - Диетическое лечение БЭН 1 степени

число кормлений	калорийность,ккал/кг/сут	белки,г\кг\сут	жиры,г\кг\сут	углеводы\г\кг\сут
по возрасту n = 5-6 (10)	расчеты в соответствии с возрастом и долженствующим весом Долженствующая масса тела = масса тела при рождении + сумма нормальных ее прибавок за прожитый период
	0-3 мес. 115	2,2	6,5	13
	4-6 мес. 115	2,6	6,0	13
	7-12 мес. 110	2,9	5,5	13

При II степени БЭН в первый день назначают 1/2- 2/3 необходимого суточного объёма пищи. Недостающий объём пищи восполняют за счёт приёма внутрь регидратационных растворов. Адаптационный период заканчивается при достижении необходимого суточного объёма пищи.

Таблица 5 - Расчет питания при БЭН II степени в период адаптации

При нормальной переносимости, начинается период репарации, когда объем питания постепенно (в течение 5-7 дней) увеличивается, при этом расчет нутриентов проводят на долженствующую массу тела. Вначале повышают углеводную и белковую составляющие рациона, затем - жировую. Это становится возможным при введении прикормов: безмолочные каши, мясное, овощное пюре.

Таблица 6 - Расчет питания при БЭН II степени в период репарации

В период усиленного питания содержание белков и углеводов постепенно увеличивают, их количество начинают рассчитывать на долженствующую массу, количество жиров - на среднюю массу между фактической и долженствующей. При этом энергетическая и белковая нагрузка на фактическую массу тела превышает нагрузку у здоровых детей. Это связано со значительным увеличением энергозатрат у детей в период реконвалесценции при БЭН.

Таблица 7- Расчет питания при БЭН II степени в период усиленного питания

В дальнейшем диету ребёнка приближают к нормальным параметрам за счёт расширения ассортимента продуктов, увеличения суточного объёма принимаемой пищи и уменьшения числа кормлений. Период усиленного питания, в течение которого ребенок получает высококалорийное питание (130-145 ккал/кг/сут) в комплексе с лекарственными препаратами, улучшающими переваривание и усвоение пищи. Объём кормления следует увеличивать постепенно под строгим контролем состояния ребёнка (пульс и частота дыхания). При хорошей переносимости на этапе усиленного питания обеспечивают высококалорийное питание (150 ккал/кг в сутки) с повышенным содержанием нутриентов, однако количество белков не превышает 5 г/кг в сут., жиров - 6,5 г/кг в сут., углеводов - 14-16 г/ кг в сут. Средняя длительность этапа усиленного питания составляет 1,5-2 мес.
Для коррекции дефицита микронутриентов, характерного для любой формы БЭН применяют лекарственные формы витаминов и микроэлементов. При этом необходим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую частоту анемии при БЭН, препараты железа в ранние сроки выхаживания не применяют. Коррекцию сидеропении проводят только после стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и стойкой прибавки массы тела, то есть не ранее чем через 2 недели от начала терапии. Иначе данная терапия может значительно усилить тяжесть состояния и ухудшить прогноз при наслоении инфекции.
Для коррекции дефицита микронутриентов необходимо обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кг в сутки, цинка 2 мг/кг в сутки, меди - 0,3 мг/кг в сутки, фолиевой кислоты (в первый день - 5 мг, а затем - 1 мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с учётом индивидуальной переносимости.

Таблица 8 - Основные медикаменты:

Название	Терапевтический диапазон	Курс лечения
Смесь «Нутрилон Пепти Гастро», «Альфаре», «Нутрилак Пептиди ТСЦ», смеси для недоношенных, смеси для детей старше 1 года «Нутриэн Элементаль», «Нутриэн Иммун» (УД - А)	расчет в зависимости от периода адаптации	индивидуальная коррекция, 2- 3 месяца В зависимости от клинических проявлений, при МВ - пожизненно (см протокол лечения МВ) длительно, не менее 6 месяцев Длительно, 3- 6 месяцев Длительность курса 2-3 месяца Длительность 1 месяц Длительность 2 месяца Длительность 2 месяца Длительность 1 месяц
Панкреатин (УД - В)	1000 Ед\кг в сутки липазы, при МВ 6000-10000 ЕД\кг\сут по липазе
Колекальциферол (УД - В)	500-3000 Ед\сут, по 1-4 капли 1 раз в день
Железа сульфат (УД - А)	4 мг\кг 3 р\д, перорально
Ретинол	суточная потребность в витамине А для детей: в возрасте до 1 года — 1650 МЕ (0,5 мг), от 1 года до 6 лет — 3300 МЕ (1 мг), от 7 лет и старше — 5000 МЕ (1,5 мг).
Токоферол (УД - А)	для детей в возрасте старше 10 лет суточная доза витамина 8-10мг, Детям до 3-х лет суточная доза от 3 до 6 мг, до 10 лет- не более 7 мг.
Фолиевая кислота (УД - А)	поддерживающая доза для новорожденных — 0,1 мг/сут; для детей до 4 лет — 0,3 мг/сут; для детей старше 4 лет и взрослых — 0,4 мг/сут. При гипо- и авитаминозе (в зависимости от тяжести авитаминоза): ст 12 лет - до 5 мг/сут; детям - в меньших дозах в зависимости от возраста
Цинка сульфат (УД - В)	по 2-5 мг/сутки
Препараты, содержащие антидиарейные микроорганизмы (Lactobacillus, Bifidobacterium, споры Bacillus clausii) (УД - С)	в возрастной дозировке

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне :
в зависимости от причины, приведшей к БЭН. При БЭН II - III степени проведение комплексной нутритивной поддержки с применением энтерального и парентерального питания.
Оправданным видом энтерального питания при тяжелых формах БЭН является длительное энтеральное зондовое питание, которое заключается в непрерывном медленном поступлении питательных веществ в ЖКТ (желудок, двенадцатиперстную кишку, тощую кишку - капельно, оптимально - с помощью инфузионного насоса).

Таблица 9 - Расчет питания при БЭН III степени в период адаптации

Таблица 10 - Расчет питания при БЭН III степени в период репарации

В питание ребенка постепенно вводятся высококалорийные продукты прикорма, возможно введение адаптированных кисломолочных смесей.
При хорошей переносимости назначенного рациона на этапе усиленного питания калорийность увеличивается до 130-145 ккал/кг/сут на долженствующую массу тела, с повышенным содержанием нутриентов, но не более: белки - 5 г/кг/сут., жиры - 6,5 г/кг/сут., углеводы - 14-16 г/кг/сут. Средняя длительность этапа усиленного питания составляет 1,5-2 месяца (см таблицу 7).

Таблица 11 - Показатели адекватности диетотерапии

Таблица 12 - Основные медикаменты на стационарном уровне
Для коррекции ведущих синдромов рекомендуется:

МНН	Терапевтический диапазон			Курс лечения
Коррекция нарушений белкового метаболизма: 1)Наличие гипопротеинемических отеков, восстановление онкотического давления
Раствор альбумина 10%	3-10мл/кг/сутки в/в, капельно			до достижения эффекта под контролем протеинограммы, гемодинамических показателей
2) Парентеральное питание
Растворы аминокислот	2-5 лет - 15 мл/кг/сутки, 6- 14 лет -10 мл/кг/сутки в/в, капельно			до достижения эффекта под контролем водного баланса и уровня электролитов в сыворотке крови
Жировые эмульсии	0,5 - 2,0 г\кг/сутки, в\в,капельно			до достижения эффекта под контролем концентрации триглицеридов в плазме
Коррекция метаболических процессов проводится на фоне восстановленного уровня белка в крови:
Оротат калия	10-20 мг/кг/ сутки внутрь			3- 4 недели
Левокарнитин	>12 лет 2-3 г/ сутки 6-12 лет - 75 мг/кг/сутки, 2-6 лет - 100 мг/кг/сутки, до 2 лет - 150 мг/кг/сутки внутрь			3- 4 недели
Коррекция водно-электролитных нарушений: рекомендуется комбинированная терапия (соотношение растворов определяется типом дегидратации)
Раствор хлорида натрия 0,9%	20 -100 мл /кг/сутки (в зависимости от возраста и общей массы тела) в/в, капельно			До достижения эффекта под контролем водного баланса и уровня электролитов в сыворотке крови.
Растворы глюкозы 5%, 10%	скорость введения не должна превышать 0,75 г/кг/ч в/в, капельно
Раствор калия хлорида 4%, 7,5% в разведении 10% раствором глюкозы + инсулин в зависимости от объема раствора глюкозы	доза определяется по дефициту калия в крови, в/в, капельно
Коррекция дефицита микроэлементов:
Комбинированные препараты кальция				3-4 недели
Комбинированные препараты магния
Коррекция гиповитаминозов: возможна комбинация препаратов
Пиридоксин (В1)		0,02-0,05 г/сутки в/м	7-10 дней
Тиамин (В6)		12,5 мг /сутки в/м
Цианокобаламин (В12)		30 -100 мкг/сутки п/к
Аскорбиновая кислота 5%		1- 2 мл в сутки в/м
Ретинол		детям старше 7 лет 5000МЕ внутрь	в течение 2-3 недель
Рахит: (см. протокол лечение рахита)
Железодефицитная анемия: (см. протокол лечения ЖДА у детей)
Коррекция нарушенного пищеварения:
Микрокапсулярные панкреатические ферменты	1000- 2000 Ед /кг/сутки, внутрь			7-21 день
Коррекция дисбиотических нарушений:
Пробиотики, содержащие бифидобактерии, лактобактерии	согласно возрастной дозировке			в течение 2-4 недель

Для проведения полного парентерального питания доза аминокислот должна составлять 2-2,5 г/кг, жира - 2-4 г/кг, глюкозы - 12-15 г/кг. При этом энергетическое обеспечение составит 80-110 ккал/кг. К указанным дозировкам надо приходить постепенно, увеличивая количество вводимых препаратов в соответствии с их переносимостью, соблюдая при этом необходимую пропорцию между пластическими и энергетическими субстратами (см. алгоритм составления программ ПП).
Примерная суточная потребность в энергии составляет с 2-х недель до 1 года - 110-120 ккал/кг.
Парентеральное питание осуществляют преимущественно внутривенным путем. Через центральные вены проводят в тех случаях, когда ПП предполагается проводить дольше 1 недели, и когда периферические вены слабо выражены. Особенно показано использование центрально-венозного пути у больных, нуждающихся, наряду с ПП, в других мерах интенсивной терапии. С целью исключения флебитов и тромбофлебитов концентрированные растворы глюкозы (› 5%) вливают только через центральные вены. Когда ПП длится не более 1 недели, выражены периферические вены и используются изотонические растворы, предпочтение отдается периферическому пути вливания препаратов. Важным фактором усвоения азотисто-калорийных источников ПП является одновременное применение (через две параллельные капельницы) аминокислотных смесей и жировых эмульсий (или растворов глюкозы). В противном случае аминокислоты также могут расходоваться в энергетических целях. Не следует смешивать жировые эмульсии с электролитными растворами и лекарственными средствами (в связи с опасностью склеивания жировых частиц). Учитывая случаи возникновения побочных реакций в результате переливания жировых эмульсий (озноб, лихорадка, боли за грудиной, в пояснице, тошнота, рвота и др.), процедуру следует проводить в дневное время, в присутствии врачебного персонала. В некоторых случаях при индивидуальной непереносимости препарата его инфузию начинают под прикрытием внутримышечного введения антигистаминного препарата (супрастина, димедрола). Электролитные, микроэлементные компоненты и аскорбиновую кислоту можно добавлять в 5; 10; 20% растворы глюкозы. Витамины группы В вводятся раздельно, внутримышечно.

Парентеральное питание через центральные вены проводят после предварительной катетеризации одной из вен крупного калибра, чаще яремной.

Все препараты должны вводиться с минимальной скоростью (в течение 22-24 ч), что обеспечивает максимальное усвоение вводимых веществ и значительно уменьшает возможность развития осложнений. Препараты белка можно смешивать с концентрированными растворами глюкозы, электролитов, витаминов, микроэлементов. Смешивание этих веществ в одном резервуаре с жировыми эмульсиями не допускается.

Алгоритм составления программ ПП:

Расчет общего объема жидкости, необходимой ребенку на сутки.
Решение вопроса о применении препаратов для инфузионной терапии специального назначения (препараты крови, плазма, иммуноглобулин) и их объеме.
Расчет количества концентрированных растворов электролитов, необходимых ребенку, исходя из физиологической суточной потребности и величины выявленного дефицита. При расчете потребности в натрии необходимо учесть его содержание в кровезаменителях и растворах, применяемых для струйных внутривенных инъекций.
Определение объема раствора аминокислот:
Исходят из следующего приблизительного расчета (таблица 13):

Таблица 13 - Объем раствора аминокислот

Определение объема жировой эмульсии.
В начале применения ее доза составляет 0,5 г/кг, затем повышается до 2,0 г/кг.

Определение объема раствора глюкозы.
Суточную дозу глюкозы (за исключением новорожденных) не следует превышать 6-7 г/кг, но и для обеспечения достаточной эффективности углевода его дозировка не должна быть менее 2-3 г/кг в сутки. Скорость утилизации глюкозы в нормальном состоянии составляет 3 г/кг/ч, а при патологии может снижаться до 1,8-2 г/кг/ч. Эти значения определяют скорость введения глюкозы - не более 0,5 г/кг/ч. Для повышения утилизации глюкозы использовать инсулин в дозе 1 ЕД на 4-5 грамм сухого вещества глюкозы показано в тех случаях, когда сахар в крови повышается до 10 ммоль/л.
В первые сутки ПП назначают 10% раствор глюкозы, на вторые - 15%, с третьих суток - 20% раствор (под контролем глюкозы крови).
Проверка и, при необходимости, коррекция соотношений между пластическими и энергетическими субстратами. При недостаточном энергообеспечении в пересчете на 1 г аминокислот следует увеличить дозу глюкозы и/или жира, либо уменьшить дозу аминокислот.
Распределить полученные объемы препаратов для инфузии, исходя из того, что жировая эмульсия не смешивается с другими препаратами и вводится либо постоянно на протяжении суток через тройник, либо в составе общей инфузионной программы в два-три приема со скоростью, не превышающей 5-7 мл/час. Растворы аминокислот смешивают с глюкозой и растворами электролитов. Скорость их введения рассчитывают таким образом, чтобы общее время инфузии составляло 24 часа в сутки.
При проведении частичного ПП расчет осуществляется по вышеприведенному алгоритму, но с учетом объема питания, его энергетической ценности и содержания белка в молоке.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи : в зависимости от причины, приведшей к БЭН.
· Коррекция гипогликемии;

Таблица 14 - Предупреждение / лечение гипогликемии при белково-энергетической недостаточности

Состояние ребенка	Первый этап лечения	Последующее лечение
Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л	Показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 ч.л. сахара на 3,5 ст.л. воды) через рот или назогастральный зонд	Затем таких детей кормят часто — каждые 30 мин в течение 2 ч в объёме 25% объёма обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва
Если ребёнок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликемические судороги	Необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчёта 5 мл/кг.	Затем проводят коррекцию гликемии введением раствором глюкозы (50 мл 10% раствора) или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва.

Всем детям с нарушением сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.
· Коррекция гипер\ гипотермии;

Таблица 15 - Предупреждение / лечение гипотермии при белково-энергетической недостаточности (Koletsko B.,2009)

· Коррекция дегидратации;
Таблица 16 - Проведение регидратационной терапии при белково-энергетической недостаточности (Bauer K., Jochum F., 1999)

регидратационная терапия		кормление	мониторинг состояния
первые 2 часа	последующие 4-10 часов	после 10 часов регидратацион-ной терапии	первые 2 часа	последующие 12 часов
если есть признаки дегидратации или водянистая диарея проводится регидратационная терапия через рот или назогастральный зонд раствором для регидратации детей с БЭН (ReSoMal) из расчета 5 мл/кг каждые 30 мин в течение 2 часов; тот же раствор вводить по 5-10 мл/кг в ч, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 6, 8 и 10 часов		каждые 2 часа без ночного перерыва	каждые 30 мин	каждый час
			- частота пульса, - частота дыхания, - частота и объем мочеиспусканий, - частота стула, - частота рвоты

· Коррекция электролитного баланса:
Необходимо обеспечить регулярное поступление в организм ребёнка основных минералов в достаточном количестве. Рекомендуют использовать калий в дозе 3-4 ммоль/кг в сут, магний - по 0,4-0,6 ммоль/кг в сут. Пищу для детей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют только раствор ReSoMal. Для коррекции электролитных нарушений используют специальный электролитно-минеральный раствор, содержащий (в 2,5 л) 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата, 76 г магния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сулфата, 0,028 г натрия селената, 0,012 г калия йодида, из расчёта 20 мл этого раствора на 1 л питания.

Другие виды лечения: в зависимости от патологии, приведшей к БЭН.

Хирургическое лечение: при патологии, требующей хирургической коррекции (ВПР ЖКТ, ВПС).

Индикаторы эффективности лечения:
· адекватная прибавка весо - ростовых показателей;
· устранение причины БЭН;
· благоприятный прогноз основного заболевания, приведшего к БЭН.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid)

Бифидобактерии бифидум (Bifidobacterium bifidum)

Декстроза (Dextrose)

Железа сульфат (Ferric sulfate)

Жировые эмульсии для парентерального питания (Fat emulsions for parenteral nutrition)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Колекальциферол (Kolekaltsiferol)

Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)

Лактобактерии (Lactobacteries)

Левокарнитин (Levocarnitine)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Оротовая кислота (Orotic acid)

Панкреатин (Pancreatin)

Пиридоксин (Pyridoxine)

Ретинол (Retinol)

Смеси для энтерального питания

Споры Bacillus clausii, полирезистентные к различным химиотерапевтическим препаратам и антибиотикам

Тиамин (Thiamin)

Токоферол (Tocopherol)

Фолиевая кислота (Folic acid)

Цианокобаламин (Cyanocobalamin)

Цинка сульфат (Zinc sulfate)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: (плановая, экстренная) :

Показания для экстренной и плановой госпитализации:
· жизнеугрожающие состояния, вследствие БЭН II-III степени;

Показания для плановой госпитализации:
· уточнение этиологии БЭН II-III степени (первичной или вторичной);
· лечение БЭН II-III степени, которые невозможны в амбулаторных условиях (коррекции нарушений водного и электролитного баланса, лечения инфекций, парентерального питания, полиорганной недостаточности);
· госпитализация в специализированный стационар при когнитивных расстройствах.

Профилактика

Профилактические мероприятия :
· оптимальный уход;
· регулярные медицинские осмотры;
· питание, достаточное по частоте и объёму, адекватное по калорийности и содержанию основных нутриентов;
· витаминная и минеральная коррекция;

Дальнейшее ведение (после стационара):
· расширение рациона питания;
· обеспечение прибавки массы тела и роста;
· сенсорная стимуляция и эмоциональная поддержка;
· дальнейшая реабилитация;

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Парентеральное и энтеральное питание: национальное руководство/под ред М.Ш. Хубутия, Т.С. Поповой.-М.:ГЭОТАР-Медиа,2014.- 162-198с. 2. Руководство по клиническому питанию. Под ред. Луфта В. М., Багненко С. Ф., Щербука Ю. А. СПб, 2010. 428 с. 3. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации. Под ред. Баранова А. А., Тутельяна В. А. М., 2010. 68 с. 4. Клиническая диетология детского возраста. Рук-во для врачей. Под ред. Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо. М.: Медицина, 2008. 606 с. 5. Углицких А. К. Комплексная оценка пищевого статуса у детей в стационаре // Анестезиол. и реаниматол. 2005. № 2, с. 52–57. 6. Сalder P. C. ω-3 fatty acid, inflammation and immunity-relevance to postsurgical and critically ill patients // Lipids. 2004; 39: 1147–1161. 7. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. Санкт-Петербург, «Фолиант», 2000. - С. 827-923. 8. Национальная программа по оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, Москва, 2008. 9. Питание здорового и больного ребенка. /Пособие для врачей. Под редакцией Тутельяна В.А., Коня И.Я., Каганова Б.С. М., 2007.- С 51-52, 60-62. 10. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей/под ред Н.П.Шабалова. 2-е изд.,перераб - М.:МЕДпресс-информ, 2013.-187-427 11. Kleiman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18 th ed., 2007, Chapter 43. 12. Sermet-Gauelus I., Poisson-Salomon A. S., Colomb V. et al. Simple pediatric nutritional risk score to identify children ar risk of malnutrition // AJCN. 2000. V. 72. Р. 64–70. 13. Sawaya A. L., Martins P. A., Martins V. J. B. et al. Malnutrition, long term health and the effect of nutritional recovery // Nestle Nutrition Institute. 2009, 63, p. 95–108. 14. Практические навыки педиатра./Пособие для врачей. Под редакцией Усова И.Н. и др. Мн.: Выш.шк., 1990.- С 28-39 15. Педиатрия: национальное руководство/под ред А.А.Баранова. – М., 2009.-165-167с. 16. Collins S, Dent N, Binns P et al., Management of severe acute malnutrition in children. www.thelancet.com 2010 17. Хронические расстройства питания у детей раннего возраста /под ред Р. А. Авдеева, Н. Л. - Красноярск: Изд-во КрасГМА, 2008. 18. B. Koletzko, C. Agostoni, P. Ball, V. Carnielli, C. Chaloner, J. Clayton, V. Colomb, M. Dijsselhof, C. Fusch, P. Gandullia et al. ESPEN/ESPGHAN Guidelines on paediatric parenteral nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 41, Suppl. 2, November 2005 19. Biesalski HK, Bischoff SC, Boehles HJ, Muehlhoefer A, Working group for developing the guidelines for parenteral nutrition of The German Association for Nutritional Medicine. Water, electrolytes, vitamins and trace elements – Guidelines on Parenteral Nutrition, Chapter 7. GMS Ger Med Sci. 2009;7: Doc21. 4. 20. Fusch C, Bauer K, Böhles HJ, Jochum F, Koletzko B, Krawinkel M, Krohn K, Mühlebach S, Working group for developing the guidelines for parenteral nutrition of The German Society for Nutritional Medicine. Neonatology/Paediatrics – Guidelines on Parenteral Nutrition, Chapter 13. GMS Ger Med Sci. 2009;7: 21.Основы клинического питания: Материалы лекций для курсов Европейской ассоциации парентерального и энтерального питания: Пер. с англ./ Гл. ред. Л. Соботка. - 2-е изд. - Петрозаводск: ИнтелТек, 2003. - 416 с. 22. Попова Т.С., Шестопалов А.Е., с соавт. Нутритивная поддержка больных в критических состояниях. -М.: ООО "Издат. Дом "М-Вести", 2002. - 320 с. 23. Парентеральное питание новорожденных: клиническое руководство\под ред Володина Н.Н.- Москва,2015 С.27 24.WHO. Management of severe malnutrition: a manual for physicians and other senior health workers. Geneva: WHO 2003 25. Ann Ashworth, Sultana Khanum et al. Guidelines for the inpatient treatment of severely malnourished children. Geneva: WHO 2003

Информация

Разработчики:
1) Назарова А.З. - кандидат медицинских наук, заведующая клинико - диагностическим отделением Научного центра педиатрии и детской хирургии.
2) Шарипова М.Н. - доктор медицинских наук, заместитель директора по научной работе Научного центра педиатрии и детской хирургии.
3) Адамова Г.С. - кандидат медицинских наук, врач отделения сложной соматики Научного центра педиатрии и детской хирургии.
4) Литвинова Л.Р. - клинический фармаколог АО «Национальный научный кардиохирургический центр».

Конфликта интересов нет.

Рецензент:
1) Хабижанов Б.Х.- доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры и резидентуры по педиатрии №2 КазНМУ им.С. Асфендиярова;
2) Джаксылыкова К.К. - доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры по педиатрии и детской хирургии ГМУ города Семей.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Правильное и полноценное питание – необходимое условие для нормального роста и развития малыша.

Однако, существуют ситуации, когда в организме крохи наблюдается недостаточность макро- или микроэлементов. Это приводит к различного рода негативным последствиям , задержкам физического и интеллектуального развития.

О причинах и лечении белково-энергетической недостаточности у детей поговорим в статье.

Чем кормить ребенка при аллергии на молочную смесь? Узнайте об этом из нашей .

Понятие и характеристика

Белково-энергетическая недостаточность – это патологическое состояние, вызванное недостатком макроэлементов белковой группы .

Данное состояние может развиваться стремительно, например, в периоды голодания, когда малыш не получает полноценного питания, богатого содержанием белка.

БЭН может возникать и постепенно, при наличии проблем в работе органов ЖКТ, сопровождающихся нарушением усваиваемости белка .

Причины возникновения

О патологическом процессе можно говорить в том случае, когда масса тела ребенка стремительно уменьшается, малыш за последние 6-12 мес. потерял более 5-10% своего веса.

К возникновению данного явления могут привести различные негативные факторы, такие как:

1. Неполноценное питание , вызванное рядом причин, таких как, например, неблагоприятные экономические условия семьи, необходимость соблюдать строгую диету в терапевтических целях, религиозные факторы, травмы челюстного аппарата, которые приводят к невозможности принимать пищу естественным путем. К нарушению пищевого поведения могут привести и различного рода психологические отклонения, в частности, анорексия.
2. Заболевания , нарушающие процесс усвоения и всасывания белка. К числу таких заболеваний относят онкологические опухоли, сахарный диабет, нарушения в работе органов ЖКТ.
3. Риск развития БЭН увеличивается в подростковом возрасте , когда у ребенка меняется гормональный фон, наблюдается быстрый рост и развитие организма. В этой ситуации подростку требуется большее количество питательных веществ, и, если они не поступают в достаточном количестве, наблюдается развитие патологии.

Кто в группе риска?

Наиболее часто БЭН возникает у детей, проживающих в неблагоприятных условиях, когда у ребенка нет возможности полноценно и правильно питаться . Часто БЭН развивается у детей – подростков.

Как проявляется аллергия на глютен у ребенка? узнайте прямо сейчас.

Патогенез

Недостаток макроэлементов – состояние, к которому организм должен адаптироваться . В процессе адаптации в нем отмечаются различного рода изменения. Эти изменения, в первую очередь, касаются гормонального фона, деятельности эндокринной системы.

Страдают и другие внутренние органы, не получающие достаточного питания для своей нормальной работы.

Чтобы нормализовать ситуацию , организм перераспределяет аминокислоты из мышечной и жировой ткани к другим органам, которым это необходимо.

В результате этого развивается первичный признак БЭН – потеря жировой и мышечной массы тела. Отмечается замедление обменных процессов, резкая потеря массы тела.

На начальном этапе снижение веса весьма значительно (4-5кг. в неделю), затем эти показатели немного снижаются, но масса тела продолжает уменьшаться, хотя и не так стремительно.

Классификация и стадии

Существует 2 основные формы БЭН:

• маразм . Отмечается задержка роста, атрофия подкожно – жировой и мышечной ткани;
• квашиоркор . Клиническая картина в этом случае дополняется проблемами в работе печени (в ее клетках накапливаются жировые элементы, которых в норме быть не должно), у ребенка наблюдается отечность. Состояние подкожно – жировой клетчатки остается без изменений.

По степени тяжести течения выделяют несколько форм патологии:

1. Легкая 1 степень. Характеризуется ослаблением организма, снижением иммунитета, повышенной утомляемостью. Ребенок быстро устает, чувствует сонливость, часто отказывается от подвижных игр.
2. Умеренная 2 степень. Отмечается отставание в показателях роста, веса. Ребенок наиболее восприимчив к различного рода вирусам и инфекциям, часто болеет, так как иммунная система изменяется уже на клеточном уровне.
3. Тяжелая степень. Существует выраженное отставание в росте, весе, отмечается слабость мышечной ткани, что особенно заметно в области конечностей. Отмечаются нарушения в работе органов ЖКТ. Это проявляется в виде диареи, болей в животе после приема пищи. У ребенка постепенно начинают выпадать волосы, ухудшается качество кожи, ногтей. Нарушается жидкостный обмен в тканях организма, что приводит к развитию отеков.

Нарушается работа внутренних органов, которые, не получая достаточного количества питательных элементов, не могут нормально выполнять свои функции.

4. Изолированная форма. В данном случае речь идет о недостаточном содержании в организме многочисленных необходимых микро и макроэлементов.

Возможные осложнения и последствия

Белково-калорийная недостаточность – опасное для здоровья ребенка состояние , которое может привести к различным неблагоприятным последствиям.

К их числу относят:

• cтойкое снижение иммунитета , формирование неадекватной иммунной реакции на раздражители. Это приводит к частым инфекционным заболеваниям, многие из которых могут нанести существенный вред здоровью, развитию ;
• (у детей чаще всего отмечается недостаток витаминов группы В, А). Это может привести к сухости кожи, появлению пигментных пятен, изменению слизистых оболочек организма, развитию воспалительных процессов. Развиваются нервные расстройства, такие как апатия, депрессия, нарушения сна. Кроме того, авитаминоз приводит к возникновению различного рода заболеваний (конъюнктивит, глоссит, лейкопения и множество других);
• при БЭН возможно нарушение минерального обмена веществ , что приводит к возникновению проблем с опорно–двигательным аппаратом (например, остеопороз);
• нарушается работа сердца , других внутренних органов.

Симптомы и клиническая картина

Проявления патологии могут быть различными. Прежде всего, это зависит от степени тяжести заболевания . Так, при легкой белково-энергетической недостаточности клиническая картина выражена слабо, ребенок в основном жалуется на недомогание, слабость.

Если же БЭН имеет более тяжелую степень, клиническая картина более разнообразна. Вот основные признаки, которые характеризуют БЭН :

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется поэтапно. Прежде всего, врач оценивает физическое состояние пациента в соответствии с такими критериями как:

• показатели роста и веса;
• оценка физических и эмоциональных показателей (внимание, скорость реакции, частота инфекционных заболеваний и прочее);
• оценка состояния кожи;
• тонус мышечной ткани (при БЭН он снижен);
• оценка развития подкожно-жирового слоя;
• оценка рациона ребенка (проводится каждую неделю).

Обязательные лабораторные исследования :

Дополнительные исследования :

• иммунограмма;
• генетические обследования;
• аппаратные обследования.

По лечению астенического синдрома у детей вы найдете на нашем сайте.

Лечение

Основной терапевтической задачей при БЭН является нормализация обменных процессов в организме, когда поступление питательных веществ выше, чем их расход. Помимо полноценного рациона ребенку предписан покой (при тяжелой степени патологии – постельный режим), а также нахождение в тепле.

Рацион ребенка должен состоять, преимущественно из продуктов, богатых легкоусваиваемыми элементами.

Питание должно быть дробным, то есть количество приемов пищи составляет 5-6 раз в сутки, объем порции – небольшой. Необходимо употреблять такие продукты как:

Важно помнить, что режим питания должен быть максимально щадящим, но от этого не менее полноценным. Обильное питание не рекомендуется, количество потребляемой пищи должно соответствовать нормам по возрасту и весу ребенка . Главное условие – разнообразный рацион, богатый микро и макроэлементами.

Прогноз

Белково–энергетическая недостаточность – состояние, которое может привести к летальному исходу (по статистике смертность среди детей, страдающих патологией, составляет 5-40%).

Все зависит от степени тяжести заболевания, его клинических проявлений, а также от того, насколько грамотным было назначенное лечение .

Профилактика

Предотвратить развитие БЭН можно, если соблюдать следующие правила:

1. Правильное поведение (полноценное питание, отсутствие вредных привычек, достаточный отдых) будущей мамы в период вынашивания ребенка.
2. Грудное вскармливание на как можно более долгий период, своевременное введение прикорма.
3. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, необходимо более тщательно следить за прибавками роста и веса .
4. Укрепление иммунитета , организация правильного распорядка дня, режима питания.

БЭН у ребенка может привести не только к физическому, но и к умственному отставанию в развитии. Более того, это состояние опасно для жизни малыша , так как внутренние органы и системы его организма не способны нормально выполнять свои функции при отсутствии нормального питания.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

ПИТАНИЕ ПРИ БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (МКБ-10 Е44)

В России долгие годы был принят термин гипотрофия, что является синонимом белково-энергетической недостаточности.

Гипотрофия (нарушение нутритивного статуса) - состояние, характеризующееся хроническим недостаточным питанием и дефицитом массы тела по отношению к росту и возрасту.

В зависимости от времени возникновения различают пренатальную (врожденную, внутриутробную) гипотрофию и постнатальную (развившуюся после рождения). В основе пренатальных гипотрофий лежит нарушение внутриутробного развития плода вследствие конституциональных особенностей матери, недостаточности плацентарного кровообращения, воздействия инфекционных, наследственных, неблагоприятных социально-экономических, производственных и экологических факторов.

В постнатальном периоде гипотрофия может развиться под влиянием эндогенных или экзогенных факторов (табл. 24).

Таблица 24. Факторы, предрасполагающие к развитию гипотрофии в постнатальнм периоде

Эндогенные факторы	Экзогенные факторы
Врожденные пороки развития (сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, мочеполовой системы, печени) Врожденные или приобретенные поражения цнс (церебральная ишемия, перинатальное поражение нервной системы, внутричерепные кровоизлияния) Синдромы мальабсорбции (при лактазной недостаточности, целиакии, муковисцидозе и т.д.) Наследственные иммунодефициты Эндокринные заболевания и др. Наследственные нарушения обмена веществ	Алиментарные (количественный и качественный недокорм, раннее искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями, неправильное и несвоевременное введение прикорма, нарушения режима вскармливания и дефекты ухода) Хроническое течение алиментарно-зависимых заболеваний (анемия, рахит, дисбактериоз кишечника и др.) Тяжелые инфекционные заболевания Тяжелая хроническая патология

Диагностика

Для выявления нарушения питания у детей используют клинические и лабораторные методы (табл. 25).

Таблица 25. Методы для оценки нутритивного статуса

Соматометрические методы являются ключевым способом оценки нутритивного статуса ребенка. Необходимым элементом антропометрии является наличие таблиц сравнения массо-ростовых и возрастных показателей и/или карты центильного распределения показателей веса и роста. В 2006 году Всемирная Организация Здравоохранения предложила «Стандартные Карты Роста» детей всех возрастных групп для использования в широкой педиатрической практике. Эти карты содержат распределение детей по массо-возрастным, росто-возрастным, массо-ростовым показателям, а также по величине индекса массы тела.

Отечественные педиатры классифицируют гипотрофию по времени возникновения и по дефициту массы тела (табл. 26).

Таблица 26. Классификация гипотрофий (по Е.В. Неудахину, 2001)

Более объективным показателем состояния физического развития ребенка определенного возраста является учет не только массы тела, но и роста. Для этого целесообразно пользоваться центильными таблицами. Сочетанный дефицит массы тела и роста развивается при длительно текущем недостаточном питании или при тяжелом хроническом заболевании ребенка.

В эпидемиологических исследованиях распространенности гипотрофии у детей используют показатель Z-скор, который представляет собой отклонение значений индивидуального показателя (масса тела, рост, ИМТ) от среднего значения для данной популяции, деленное на стандартное отклонение среднего значения.

В стандартной популяции средняя величина Z-скор равна нулю при величине стандартного отклонения, равной 1,0. Положительные величины Z-скор свидетельствуют об увеличении антропометрического показателя по сравнению со стандартом, а отрицательные - о снижении параметров по сравнению со стандартной величиной. По выраженным отрицательным значениям можно судить об отставании в физическом развитии. Например, ребенок 3-х месяцев имеет массу тела 4 кг, тогда как средняя масса тела ребенка этого возраста - 6 кг.

Z-скор = (4 - 6)/1

В соответствии с формулой его Z-скор равен -2, что говорит о значительном отставании в физическом развитии.

Недостаточное питание и потеря массы тела проявляются не только белково-калорийную недостаточностью, но и гиповитаминозами, дефицитом многих эссенциальных микроэлементов, ответственных за реализацию иммунных функций, оптимальный рост, развитие мозга. Поэтому длительно текущей гипотрофии часто сопутствует отставание в психомоторном развитии, задержка речевых и когнитивных навыков и функций, высокая инфекционная заболеваемость вследствие снижения иммунитета, что в свою очередь усугубляет расстройство питания.

Причины развития гипотрофии при различных заболеваниях у детей можно условно разделить на 4 группы:

недостаточное и несбалансированное питание, нарушение режима вскармливания;

нарушение питания вследствие затруднения приема пищи: тяжелая болезнь, дисфагия, рвота, детский церебральный паралич и другие;

повышенные потребности в питании: недоношенные дети, врожденные пороки сердца, хроническая патология легких (бронхо-легочная дисплазия, муковисцидоз), период реабилитации после тяжелых инфекций, сопровождающихся катаболическим стрессом и другие.

нарушение переваривания и усвоения пищи: синдром мальабсорбции, все виды поражения желудочно-кишечного тракта (после хирургических операций, при воспалительных заболеваниях кишечника, синдром кишечной потери протеина и др.)

Диетическая коррекция гипотрофии

Основные правила организации лечебного питания при гипотрофии:

необходимо учитывать возраст, остроту, тяжесть и характер основного заболевания;

стремиться к обеспечению возрастных потребностей ребенка в основных пищевых веществах, энергии, макро- и микронутриентах путем постепенного увеличения пищевой нагрузки с учетом толерантности ребенка к пище;

избегать необоснованного вытеснения женского молока или адаптированных молочных смесей продуктами прикорма;

последовательно вводить продукты прикорма, учитывая нутритивный статус ребенка, постепенно наращивая их объем;

использовать продукты прикорма промышленного производства, в качестве первого прикорма рекомендуется введение каш.

При гипотрофии I степени необходимо наладить общий режим, уход за ребенком, устранить дефекты вскармливания. Предпочтение при назначении питания следует отдавать грудному молоку, а при смешанном и искусственном вскармливании - адаптированным молочным смесям, обогащенным галакто- и фруктоолигосахаридами, благоприятно влияющими на процессы пищеварения и нормализацию состава микрофлоры кишечника; нуклеотидами, которые улучшают всасывание пищевых веществ и стимулируют иммунную систему ребенка, а также кисломолочным продуктам. При этом расчеты и коррекция питания проводятся на долженствующую массу тела, которая складывается из массы тела при рождении и суммы нормальных ее прибавок за прожитый период. Для повышения энергетической ценности рациона и увеличения квоты белка возможно назначение блюд и продуктов прикорма (каши, овощное и мясное пюре, творог) на 2 недели раньше, чем здоровым детям.

При гипотрофии II степени диетическая коррекция условно подразделяется на три периода: адаптационный период (определение толерантности к пище), репарационный период (промежуточный) и период усиленного питания.

В адаптационный период, который продолжается 2-5 дней, расчет питания проводится на фактическую массу тела в соответствии с физиологическими потребностями ребенка в основных пищевых веществах и энергии. Число кормлений увеличивается на 1-2 в сутки с соответствующим снижением объема каждого кормления, дополнительно вводится жидкость (5% глюкоза или солевые растворы для оральной регидратации). В этот период наряду с женским молоком или детскими молочными смесями, обогащенными олигосахаридами и нуклеотидами, целесообразно использовать смеси на основе гидролизата белка, которые легко перевариваются и усваиваются организмом ребенка, и адаптированные кисломолочные смеси.

При нормальной переносимости назначенного питания постепенно (в течение 5 - 7 дней) увеличивают объем кормлений до физиологической нормы. Возможно использование смесей с более высоким содержанием белка, например, специализированных молочных смесей для недоношенных детей. При достаточных темпах прибавки массы тела и отсутствии диспепсических явлений расчет питания может проводиться на долженствующую массу тела (масса тела при рождении + нормальные ее прибавки за прожитый период), сначала углеводного и белкового, и лишь в последнюю очередь - жирового компонента рациона.

В периоде репарации возможно введение прикорма, начиная с каш промышленного производства, с последующим введением мяса, творога, желтка. В этот период следует назначать ферментные препараты, поливитаминные комплексы и средства, положительно влияющие на обменные процессы.

На всем протяжении лечения детей с гипотрофией необходим систематический учет фактического питания с расчетом химического состава суточного рациона по основным пищевым нутриентам.

При гипотрофии III степени резко нарушаются все виды обмена, состояние ребенка, как правило, бывает очень тяжелым, поэтому такие дети требуют проведения интенсивной терапии, а зачастую также использования не только энтерального, но и парентерального питания, что требует стационарного лечения. Гипотрофия III степени, вызванная алиментарным фактором, встречается редко, т.к. основные нарушения в питании ребенка выявляются рано и необходимая диетическая коррекция рациона этих детей осуществляется еще при I - II степени гипотрофии.

Тактика ведения больных с гипотрофией III степени

Выделяют несколько основных тактических шагов в лечении тяжелой гипотрофии в начальном периоде:

лечение или предотвращение гипогликемии и гипотермии,

лечение или предотвращение дегидратации и восстановление электролитного баланса,

этиотропное лечение инфекционного процесса при его наличии,

выявление и преодоление других проблем, связанных с дефицитом витаминов, микроэлементов, анемии и др.

Для детей, не требующих ургентной терапии, основой адекватной нутритивной поддержки является оптимальное питание. Чтобы избежать избыточной нагрузки на ЖКТ, почки, печень питание следует начинать небольшими порциями с короткими перерывами между едой (2,5-3 часа), если ребенок ест самостоятельно и сохранен аппетит. Энергетическая емкость рациона должна обеспечивать поступление не менее 80 ккал/кг и не более 100 ккал/кг/день. При более низкой калорийности рациона продолжаются процессы катаболизма, при более высокой - возможно развитие тяжелых метаболических нарушений. При адаптации ребенка к такой калорийности постепенно увеличивают объем питания, квоту белка и промежутки между кормлениями. Количество белка в рационе в первые дни кормления должно быть снижено до 1,0-1,2 г/100 мл смеси (табл. 27).

Нутриенты	Количество на кг массы тела/день
Электролиты:	1,0 ммоль (23 мг) 4,0 ммоль (160 мг) 0,6 ммоль (10 мг) 2,0 ммоль (60 мг) 2,0 ммоль (80 мг)
Микроэлементы:	30 микромоль (2,0 мг) 4,5 мкромоль (0,3 мг) 60 наномоль (4,7 мкг) 0,1 микромоль (12 мкг)
Витамины водорастворимые: Никотиамид Фолиевая кислота Пантотеновая кислота	70 мкг 0,2 мг 70 мкг 0,1 мг 0,1 мг 10 мкг 0,3 мг 10 мг
Витамины жирорастворимые	0,15 мг 3 мкг 2,2 мг 4 мкг

Для детей с нарушенной пищеварительной и абсорбционной функцией кишечника (синдром короткой кишки, персистирующая диарея, воспалительные заболевания кишечника) энтеральное питание следует начинать с очень низкой концентрации продукта, лучше использовать смеси, содержащие гидролизованный белок, начиная с 3% концентрации продукта. Использование смесей, содержащих расщепленный до пептидов белковый компонент («Альфаре», «Нутрилон Пепти ТСЦ», «Нутрилак Пептиди СЦТ», «Прегестимил»), не требует активной работы протеаз и позволяет обеспечить адекватное для репарационных процессов поступление белка. Увеличение концентрации вводимой смеси проводят медленно, повышая на 1% в день (табл. 28).

Таблица 28. Концентрации смеси на основе гидролизата белка, используемые у детей с тяжелой гипотрофией III степени

Далее постепенно доводят концентрацию смеси до 13,5%, а при хорошей переносимости - до 15%. Недостающие калории, электролиты и нутриенты в период потребления продукта с низкой концентрацией нутриентов компенсируются за счет парентерального питания. Для тяжело больных детей показана медленная постоянная инфузия питательных смесей через назогастральный зонд, что способствует оптимальной утилизации нутриентов. Изменяя скорость инфузии, можно постепенно увеличить объем полостного пищеварения и кишечного всасывания. Этот способ питания является эффективным и логичным для детей со сниженной поверхностью всасывания, например, при атрофии ворсинок кишечника, синдроме короткой кишки и других состояниях.

Переход на дробное энтеральное питание может занимать от нескольких дней до нескольких недель или даже месяцев в зависимости от тяжести состояния больного и эффективности постоянной инфузии. В инфузионном периоде следует параллельно стимулировать сосание и глотание. При переходе на дробное питание можно вначале оставлять постоянную инфузию на ночное время с одновременным дневным дробным питанием небольшими порциями 5 - 6 раз в течение дня до того момента, когда дробное питание по калорийности не превысит 75% дневной нормы потребления. С этого момента переходят полностью на дробное питание, однако, следует очень медленно увеличивать пероральное потребление, так как инфузионное питание сопровождается относительным снижением кишечной активности.

Улучшение аппетита ребенка и появление прибавки массы тела свидетельствуют об улучшении состояния ребенка. С этого момента начинается фаза реабилитации, в которой осуществляется постепенный переход к более калорийному и богатому белком питанию, а также замена гидролизованных смесей на смеси, содержащие цельный белок. Увеличение объема дробного питания должно осуществляться медленно по 10 мл в каждое следующее кормление (например, 60 мл, далее 70 мл, затем 80 мл и т.д.) до тех пор, пока объем питания достигнет возрастной нормы.

В этот период следует вести карту кормления ребенка с отметкой назначенного и реально потребляемого питания. В период реабилитации энергетическая нагрузка постепенно увеличивается с 80 - 100 ккал/кг/день до 130 ккал/кг/день с максимальным потреблением до 150 - 200 ккал/кг/день. Если ребенок не может усвоить питания из расчета 130 ккал/кг/день, следует вернуться к меньшим объемам, большей частоте и при необходимости даже к постоянной инфузии питательных растворов. Длительность периода реабилитации зависит от возраста, тяжести основного заболевания и скорости адаптации ребенка к питанию. Одновременно увеличивают квоту белка в рационе от 1 до 2,5 - 3,0 г/100мл. Критериями адекватности нутритивной поддержки являются: улучшение аппетита, общего самочувствия, двигательной активности и ежедневной прибавки массы тела не менее 5 г/кг массы тела в день.

Материалы для данной главы также предоставлены: Бушуевой Т.В. (Москва), Рыбаковой Е.П. (Москва), Степановой Т.Н. (Москва)